ALS xəstəliyi nədir? Simptomlar və proses

ALS xəstəliyi nədir?

Amyotrofik yanal skleroz və ya ALS, əsasən könüllü əzələ hərəkətinə nəzarətdən məsul olan sinir hüceyrələrinin zədələnməsi nəticəsində yaranan nadir nevroloji xəstəliklər qrupudur. Könüllü əzələlər çeynəmə, yerimə və danışma kimi hərəkətlərdən məsuldur. ALS xəstəliyi mütərəqqi xarakter daşıyır və simptomlar zamanla pisləşir. Bu gün ALS-nin inkişafını dayandırmaq və ya tam müalicəni təmin etmək üçün heç bir müalicə variantı yoxdur, lakin bu mövzuda araşdırmalar davam edir.

ALS xəstəliyinin əlamətləri hansılardır?

ALS-nin ilkin simptomları müxtəlif xəstələrdə fərqli şəkildə özünü göstərir. Bir insan əlində qələm və ya qəhvə fincanı tutmaqda çətinlik çəkdiyi halda, başqa bir insanın nitqində problemlər ola bilər. ALS adətən tədricən irəliləyən bir xəstəlikdir.

Xəstəliyin inkişaf sürəti xəstədən xəstəyə çox dəyişir. ALS xəstələrinin orta sağ qalma müddəti 3 ildən 5 ilə qədər olsa da, bir çox xəstə 10 və ya daha çox yaşaya bilir.

ALS-də ən çox görülən erkən simptomlar:

Gəzərkən büdrəmək,
Əşyaları daşımaqda çətinlik,
Danışma pozğunluğu,
Udma problemləri,
Əzələlərdə kramplar və sərtlik,
Başı dik saxlamaqda çətinlik aşağıdakı kimi sıralana bilər.

ALS əvvəlcə yalnız bir ələ təsir edə bilər. Və ya sadəcə bir ayağınızla probleminiz ola bilər ki, bu da düz bir xəttdə yeriməyi çətinləşdirir. Zamanla, demək olar ki, nəzarət etdiyiniz bütün əzələlər xəstəlikdən təsirlənir. Ürək və sidik kisəsi əzələləri kimi bəzi orqanlar tamamilə sağlam qalır.

ALS pisləşdikcə daha çox əzələ xəstəliyin əlamətlərini göstərməyə başlayır. Xəstəliyin daha inkişaf etmiş simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

Əzələlərdə güclü zəiflik,
Əzələ kütləsinin azalması,
Çeynəmə və udma problemlərinin artması kimi simptomlar var.

ALS xəstəliyinin səbəbləri nələrdir?

Xəstəlik 5-10% hallarda valideynlərdən miras qalır, digərlərində isə məlum səbəb tapılmır. Bu qrup xəstələrdə mümkün səbəblər:

Gen mutasiyası . Müxtəlif genetik mutasiyalar irsi ALS-yə səbəb ola bilər ki, bu da irsi olmayan forma ilə demək olar ki, eyni simptomlara səbəb olur.

Kimyəvi balanssızlıq . ALS olan insanlarda beyində olan və kimyəvi mesajların daşınması funksiyasını yerinə yetirən qlutamatın səviyyəsinin artması aşkar edilib. Tədqiqatlar göstərib ki, artıq qlutamatın sinir hüceyrələrinə ziyan vurur.

Tənzimlənməmiş immun reaksiya . Bəzən insanın immun sistemi öz bədəninin normal hüceyrələrinə hücum edərək sinir hüceyrələrinin ölümünə səbəb ola bilər.

Zülalların anormal yığılması . Sinir hüceyrələrində bəzi zülalların anormal formaları tədricən hüceyrə daxilində toplanır və hüceyrələri zədələyir.

ALS diaqnozu necə qoyulur?

Xəstəliyin erkən mərhələlərində diaqnoz qoymaq çətindir; çünki simptomlar bəzi digər nevroloji xəstəlikləri təqlid edə bilər. Digər şərtləri istisna etmək üçün bəzi testlər istifadə olunur:

Elektromioqramma (EMG)
Sinir keçiriciliyinin öyrənilməsi
Maqnit rezonans görüntüləmə (MRT)
Qan və sidik testləri
Bel ponksiyonu (belə iynə vurmaqla onurğa beynindən mayenin çıxarılması prosesi)
Əzələ biopsiyası

ALS üçün müalicə üsulları hansılardır?

Müalicələr xəstəliyin vurduğu zərəri aradan qaldıra bilməz; lakin bu, simptomların inkişafını ləngidə bilər, fəsadların qarşısını alır və xəstəni daha rahat və müstəqil edə bilər. Bu, sağ qalma müddətini uzada və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdıra bilər. Müalicədə müxtəlif dərmanlar, fiziki müalicə və reabilitasiya, loqopedik, qida əlavələri, psixoloji və sosial dəstək müalicələri kimi üsullardan istifadə edilir.

ALS-nin müalicəsi üçün FDA tərəfindən təsdiqlənmiş Riluzol və Edaravon adlı iki fərqli dərman var. Riluzol bəzi insanlarda xəstəliyin gedişatını ləngidir. O, bu effekti ALS olan insanların beynində tez-tez yüksək səviyyədə olan qlutamat adlı kimyəvi xəbərçinin səviyyəsini azaltmaqla əldə edir. Riluzol həb şəklində şifahi olaraq qəbul edilən bir dərmandır. Edaravon xəstəyə venadaxili verilir və ciddi yan təsirlərə səbəb ola bilər. Bu iki dərmana əlavə olaraq, həkiminiz əzələ krampları, qəbizlik, yorğunluq, həddindən artıq tüpürcək, yuxu problemləri və depressiya kimi simptomları aradan qaldırmaq üçün müxtəlif dərmanlar tövsiyə edə bilər.